Первичный пахидермопериостоз : научное издание

Описание

Тип публикации: статья из журнала

Год издания: 2021

Идентификатор DOI: 10.17116/klinderma202120032139

Ключевые слова: pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Gole syndrome, idiopathic hypertrophic osteodermopathy, пахидермопериостоз, синдром Турена-Соланта-Голе, идиопатическая гипертрофическая остеодермопатия

Аннотация: Представлены новые сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях и гистологической характеристике редкой патологии кожи и костей конечностей - пахидермопериостозе. Первичный пахидермопериостоз характеризуется тремя основными клиническими признаками: пахидермией лица, периостозом и изменением дистальных фаланг пальцев рПоказать полностьюук, встречается чаще у мужчин и начинается в подростковом возрасте. Вторичная форма заболевания развивается у мужчин зрелого возраста с тяжелыми поражениями легких, реже с раком желудка, пищевода или вилочковой железы. В клинической картине доминируют костные изменения, кожные изменения могут отсутствовать или проявляться незначительно. При гистологическом исследовании кожи выявляются: утолщение дермы за счет увеличения количества коллагеновых и эластических волокон, пролиферация фибробластов, небольшие периваскулярные и перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, расширение устьев волосяных фолликулов со скоплением в них роговых масс, гиперплазия сальных, иногда одновременно и потовых желез. Кроме того, освещены трудности дифференциальной диагностики данного заболевания с другими дерматозами. Описан клинический случай пахидермопериостоза у мужчины в возрасте 19 лет. Пациенту проведены: оценка клинической картины заболевания, гормональной активности гипофиза, инструментальные исследования. Назначено лечение эторикоксибом 90 мг 1 раз в день для купирования суставного синдрома. Через 3 мес лечения боли в коленных суставах, межфаланговых суставах стоп стали менее выраженными. New information is presented on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations and histological characteristics of a rare pathology of the skin and bones of the extremities - pachydermoperiostosis. Three main clinical signs characterize primary pachydermoperiostosis: pachyderma of the face, periostosis and changes in the distal phalanges of the fingers, occurs more often in men and begins in adolescence. The secondary form of the disease develops in men of mature age with severe lung lesions, less often with cancer of the stomach, esophagus or thymus. The clinical picture is dominated by bone changes; skin changes may be absent or insignificant. Histological examination of the skin reveals a thickening of the dermis due to an increase in the number of collagen and elastic fibers, proliferation of fibroblasts, small perivascular and perifollicular lymphohistiocytic infiltrates, enlargement of the mouths of hair follicles with accumulation of horny glands in them, hyperplasia of sebaceous, sometimes sweaty glands. In addition, the article highlights the difficulties of differential diagnosis of this disease with other dermatoses. A clinical case of pachydermoperiostosis in a man aged 19 years is described. The patient underwent an assessment of the disease clinical picture, the hormonal activity of the pituitary gland, instrumental studies. Treatment with etoricoxib 90 mg once a day was prescribed to relieve articular syndrome. After 3 months of treatment the pain in the knee joints, interphalangeal joints of the feet became less pronounced. New information is presented on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations and histological characteristics of a rare pathology of the skin and bones of the extremities — pachydermoperiostosis. Three main clinical signs characterize primary pachydermoperiostosis: pachyderma of the face, periostosis and changes in the distal phalanges of the fingers, occurs more often in men and begins in adolescence. The secondary form of the disease develops in men of mature age with severe lung lesions, less often with cancer of the stomach, esophagus or thymus. The clinical picture is dominated by bone changes; skin changes may be absent or insignificant. Histological examination of the skin reveals a thickening of the dermis due to an increase in the number of collagen and elastic fibers, proliferation of fibroblasts, small perivascu-lar and perifollicular lymphohistiocytic infiltrates, enlargement of the mouths of hair follicles with accumulation of horny glands in them, hy-perplasia of sebaceous, sometimes sweaty glands. In addition, the article highlights the difficulties of differential diagnosis of this disease with other dermatoses. A clinical case of pachydermoperiostosis in a man aged 19 years is described. The patient underwent an assessment of the disease clinical picture, the hormonal activity of the pituitary gland, instrumental studies. Treatment with etoricoxib 90 mg once a day was prescribed to relieve articular syndrome. After 3 months of treatment the pain in the knee joints, interphalangeal joints of the feet became less pronounced. © 2021, Media Sphera Publishing Group. All rights reserved.

Ссылки на полный текст

Издание

Журнал: Клиническая дерматология и венерология

Выпуск журнала: Т. 20, 3-2

Номера страниц: 139-143

ISSN журнала: 19972849

Место издания: Москва

Издатель: НП "Национальный Альянс Дерматологов и Косметологов"

Персоны

  • Карачева Ю.В. (ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России)
  • Винник Ю.Ю. (ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России)
  • Смыкова А.Н. (ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России)
  • Карачев А.Ю. (ФГАОУ ВО «Сибирский федеральный университет»)
  • Маковецкая О.Д. (ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России)

Вхождение в базы данных